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    标题: 其它类型糖尿病的定义
    neacn
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    发表于 2006-11-12 10:33 PM  资料  短消息  加为好友 
    其它类型糖尿病的定义

    　　其它类型糖尿病包括一系列病因比较明确或继发性的糖尿病，这些糖尿病相对来说比较少见。主要有以下几类：
    　　胰岛β细胞功能基因异常：主要包括年轻起病成人型糖尿病（MODY）和线粒体糖尿病。①MODY：根据基因异常的不同分三个亚型[3，5，11]：染色体12，HNF12（MODY3）；染色体7，葡萄糖激酶（MODY2）；染色体20，HNF-4α（MODY1）。
    MODY特点为：糖尿病起病常<25岁；早期无需应用胰岛素可纠正高血糖，病史至少2年；非酮症倾向；显性遗传，其发生高血糖的机制尚不完全清楚，共同特征为胰岛β细胞对葡萄糖刺激存在胰岛素分泌障碍，胰岛β细胞的功能常随着病程的延长而渐衰退，胰鸟素抵抗不是其病因。②线粒体糖尿病及其它[3，12]：1992年ven den Ouweland 及Ballinger分别确认线粒体糖尿病由线粒体基因突变引起。临床表现为糖尿病及耳聋家系。其一般特点为：多在45岁以前起病，最早者11岁，但亦有迟至81岁才发病；患者多无酮症倾向，无肥胖，多数病人在病程中甚至起病时即需要胰岛素治疗；常伴有轻至中度神经性耳聋，但耳聋与糖尿病起病时间可不一致，可间隔20年；呈母系遗传。线粒体基因突变致糖尿病的机制可能系胰岛β细胞葡萄糖氧化磷酸化障碍，ATP产生不足，致胰岛素分泌障碍，胰岛素抵抗亦不是其发病的主要病因。
    　　胰岛素受体基因异常：胰岛素受体缺失或突变，其范围可以从高胰岛素血症和轻度的血糖到严重的糖尿病，可能有黑棘皮症，包括A型胰岛素抵抗、妖精症、Rabson-Mendenhall综合征、脂肪萎缩性糖尿病等。
    　　内分泌疾病：包括皮质醇增多症、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤、醛固酮瘤、甲状腺功能亢进症等。
    　　胰腺疾病：任何一种引起弥漫性胰岛损伤的病变，均可引起高血糖，这些病变包括纤维钙化胰腺病、胰腺炎、外伤或胰腺切除、肿瘤或肿瘤浸润、囊性纤维化、血色病等。
    　　药物或化学制剂所致：烟酸、肾上腺糖皮质激素、甲状腺素、α-肾上腺素能拮抗剂、β-肾上腺素能拮抗剂、噻嗪类利尿剂、钙离子通道阻滞剂（主要如硝苯吡啶）、苯妥英钠、戊双眯、灭鼠剂Vacor (N-3吡啶甲基N-P硝基苯尿素)及α-干扰素等。
    　　感染：先天性风疹及巨细胞病毒感染等，但这些患者大部分拥有1型糖尿病特征性HLA和免疫性标记物。
    　　非常见型免疫调节糖尿病：胰岛素自身免疫综合征（胰岛素抵抗），黑棘皮病Ⅱ（胰岛素受体抗体，曾称为B型胰岛素抵抗），“Stiff Man”综合征，体内通常有较高的胰岛细胞抗体（ICA）和谷氨酸脱羧酶（CAD）自身抗体的滴定度，α干扰素治疗后（多伴随有胰岛细胞抗体的出现）等。
    　　其它遗传病伴糖尿病：许多遗传综合征伴随有升高的糖尿病发病率：包括Down综合征、Friedreich共济失调、Huntington舞蹈症、Klinefelter综合征、Lawrence Moon Beidel综合征、肌强直性萎缩、卟啉病、Prader Willin综合征、Turner综合征、Wolfram综合征等。





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